Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的胸部！

小脑消融（VWM）是畸形营养不良性癌症的一种表现形式，其中的畸形是唯一或最突出的均受影响的组织。定义VWM的MRI构造是畸形的完成性比较大和囊性变动，于FLAIR图表上表现为畸形路径相对于或与肾脏（CSF）相同。

VWM是由EIF2B1-5DNA中的的任何一个DNA的双拷贝序列人体内引起的，这些DNA格式真核翻译起始系数eIF2B的五个亚单位。VWM的复发星期主要是在婴幼儿晚期，但于胎儿期至老年期均可复发。

在过去的30年中的，MRI在VWM的临床中的展现了不可忽视主导作用。然而，畸形衰减的星期操作过程还没有被控制系统研究者，而且缺乏不同复发比率的MRI演变的控制系统资料。为了使MRI在用药试验中的展现更有价值的主导作用，昨日，发表在Radiology杂志的一项研究者通过对大量经遗传学表明的VWM病症在MRI上的畸形精神状态成果情况的控制系统研究者，为临床再进一步理解及详述VWM的牵涉到发展提供了放大镜支持。

根据复发比率，将DNA确认的VWM病症分层为的大：1岁表列，1岁至2岁表列，2岁至4岁表列，4岁至8岁表列，8岁至18岁表列，以及18岁或以上。经行政部门审查委员会批文，用三种方法对1985年至2019年之后赢得的所有举例来说的MRI照相图表完成了回顾性分析。 (a)测量侧纵隔宽度与下颚的比率（纵隔与下颚比率[VSR]），以估算脑消退；(b)在FLAIR图表上，通过目测将畸形分为正常、较低路径、比较大或囊性变动的%-，并转化为小脑衰减评分。(c) 颅内容积被分割成正常样式的小脑和灰质、精神状态但结构上存在的（FLAIR-较低路径）和比较大或囊性（FLAIR-较低路径）小脑，以及纵隔和肾脏（CSF）。

本研究者评估了270名病症（中的位比率，7岁[四分小数点范围，3-18岁]；144名女同性恋病症）的合共461次检查；112名病症完成了连续显像。复发较晚的病症具有较较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的小脑衰减评分[F(5) = 4.68; P < .001]和比较大或囊性小脑体积[F(5) = 13.3; P < .001]。复发星期越多晚，小脑衰减评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的成果率越多低。

图 不同复发比率的病症在FLAIR图表中的畸形精神状态的成果情况。(a, e) 一位7个同年复发的未成年病症的第一次（a）和终于一次（e）MRI照相（7个同年和23个同年时）。第一次MRI照相时，内囊和胼胝体的FLAIR较低密度和大脑深部小脑的极少比较大。在终于一次MRI照相中的可以看到大畸形的仅仅囊性变动。在终于一次MRI照相中的，侧纵隔的侧边因小脑塌陷而扩张；纵隔的后部一直保持狭窄。(b, f) 一名14个同年复发的未成年病症的第一次（b）和终于一次（f）MRI照相（19个同年和30个同年时）。第一次MRI照相标示出甲状腺肿小脑精神状态，深部小脑有比较大现象。在终于一次MRI照相中的，畸形仅仅被液体取代。(c, g）一个7岁复发的女同性恋病症的第一次（c）和终于一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。小脑深处标示出中的期放射状的白点，反映了比较大的组织内保有良好的微血管外面的组织。终于一次MRI照相标示出比较大的畸形有轻度减小，畸形消退。(d, h) 一名46岁复发的女同性恋病症的第一次（d）和终于一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相标示出纵隔外面小脑轻度比较大，深部和小脑下小脑胶质化并；还有脑消退。终于一次MRI照相标示出比较大没有明显减小，脑消退略有减小。

本研究者表明，畸形消融的的组织学一般来说和成果操作过程取决于癌症的复发比率：复发越多早，畸形衰减的囊性变动越多大，成果加速越多快：而复发越多晚，则小脑消退和胶质增生更占优势。明确这些MRI构造对于正确解释及详述畸形癌症的的组织学生理以及再进一步的用药试验提供了强有力的参考依据。

译者典故：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110